第二十号染色体 政治(3)

同时，我们只差一两个突变就会从我们自己的瘙痒症基因那里得上这个病。在人体内，这个基因是有253个三个字母长的词。尽管最前面的22个和最后面的23个在蛋白质一制造出来的时候就被砍下去了。只在四个位置上，一个改变会引发疾病——四种不同形式的疾病。把第102个词从脯氨酸变成亮氨酸会引起戈斯特曼—斯特劳斯勒—杉克病（Gerstmann-Straussler-Scheinker），这是一种遗传病，病人可以存活很长时间。把第200个词从谷氨酰胺改成赖氨酸会引起在来自利比亚的犹太人当中典型的CJD病。把第178个词从天冬氨酸改成天冬酰胺引起典型的CJD，除非第129个词也同时被从缬氨酸改成甲硫氨酸。在这种情况下，结果是由蛋白侵染子引起的疾病里最可怕的一种。这是一种罕见的疾病，被称为致命家族失眠症，在几个月彻底的失眠之后死亡。在这个病里，丘脑（也就是大脑里的睡眠中心之一）被疾病吞噬掉了。看来，蛋白侵染子引起的不同疾病的不同症状，是不同的大脑区域被侵蚀的结果。在这些事实最初变得清楚之后的十年，科学在进一步探索这个基因的神秘性方面成果辉煌。从普鲁西纳和其他人的实验室里，巧妙得几乎让人发懵的实验不断涌现出来，揭示了一个不同寻常的关于决定性和专一性的故事。“坏”的疾病通过重新折叠它的中心部分（第108到第121个词）来改变自己的形状。在这个区域里的一个突变会使形状的改变更容易发生，它在一只老鼠生命的如此早期就会致死，蛋白侵染子在出生之后的几个星期之内就会发作。我们在不同种类的蛋白侵染子疾病中所看到的突变，都是“边缘”性质的，它们只稍微改变一下蛋白质形状改变的机会。这样，科学告诉了我们越来越多有关蛋白侵染子疾病的事情，但是，每一条新知识只暴露出了更深的神秘。这个形状的改变到底是怎么发生的？是否像普鲁西纳所设想的那样，还需要有未被发现的第二个蛋白质，被称为X蛋白质的那个？如果真是如此，为什么我们无法发现它？我们不知道。同样的一个基因，在大脑的所有区域都表达，它怎么可能根据自己带有什么样的突变而在不同的区域里有不同的表现呢？在山羊里，疾病的症状可以是嗜睡也可以是过度兴奋，看它们得的是两种疾病形式里的哪一种。我们不知道这是为什么。为什么物种之间有一道屏障，使得这些疾病在物种之间很难传递，在一个物种之内却很容易？为什么通过口腔传染不容易得病，而直接注射到脑子里却相对比较容易？我们不知道。为什么症状的出现由剂量大小决定？一只老鼠摄入的蛋白侵染子越多，发病就越快。一只老鼠拥有的蛋白侵染子基因份数越多，注射“无赖”蛋白质之后发病就越快。为什么？我们不知道。为什么杂合体要比纯合体更安全？换句话说，如果在你的一份基因上第129个词是缬氨酸，在另一份上是甲硫氨酸，你为什么就会比那些有两份缬氨酸或是两份甲硫氨酸的人对蛋白侵染子疾病有更强的抵抗力（致死家族失眠症除外）？我们不知道。这些疾病为什么这么挑剔？老鼠很难患上仓鼠瘙痒症，反过来也一样。但是，一只被人工加了仓鼠蛋白侵染子基因的老鼠，却在接受仓鼠脑子的注射之后能够患上仓鼠瘙痒症。一只带有两份不同的人类蛋白侵染子基因的老鼠，能够患上两种人类的疾病，一种像是致死家族失眠症，一种像是CJD。一只既有人类蛋白侵染子基因又有老鼠蛋白侵染子基因的老鼠，比起只有人类蛋白侵染子基因的老鼠，患病会更慢。这是否说明不同的蛋白侵染子相互有竞争？我们不知道。这个基因在穿过一个新的物种时是怎样改变它的品系的？老鼠很难患上仓鼠瘙痒症，但是一旦患上了，它们就把它越来越容易地传给其他老鼠。为什么？我们不知道。为什么这个疾病从接受注射的位置缓慢而逐渐地传播开去，仿佛坏的蛋白侵染子只能够改变那些就在它们旁边的好的蛋白侵染子？我们知道这个疾病要通过免疫系统里的B细胞，它们不知怎么一来就把这病传到脑子里去了。但是为什么是B细胞？是怎样传递的？我们不知道。这个不断扩展的对于我们的无知的了解，它真正让人迷惑的一个方面是它冲击了比弗兰西斯·克里克的那个教义还更中心的遗传学教义。它削弱了我从这本书的第一章就开始宣讲的内容之一，那就是：生物学的核心是数码式的。在这里，在蛋白侵染子基因上，我们确有像样的数码突变，用一个词代替了另一个词，但它导致的后果离开其他知识就是无法预测的。蛋白侵染子系统是个逻辑系统，不是数码系统。它的改变不是序列上的而是形状的改变，它还与剂量、位置以及是否在刮西风有关。这并不是说它没有决定作用。要说起开始发病的年龄来，CJD比起亨廷顿氏病还准确呢。过去的记录里曾有不居住在一起的兄弟姐妹在完全相同的年龄发病的。蛋白侵染子疾病是一种链式反应引起的，一个蛋白侵染子把它的邻居变成跟它自己一样的形状，它的邻居们再去改变其他的，就这样呈指数式地继续下去。它就像是1933年有一天列奥·希拉德（LeoSzilard）【匈牙利物理学家，核物理中链式反应的发明人。——译者注】在伦敦等着过马路的时候在他脑子里想出来的一个决定人类命运的图景：一个原子裂开放出两个中子，每个中子导致另外一个原子裂开又放出两个中子，这样继续下去——这个图景里的链式反应后来在广岛爆炸了。蛋白侵染子的链式反应当然比中子链式反应慢得多，但是它也同样有能力形成一个指数式的“爆炸”，还在普鲁西纳在80年代早期刚刚开始破解其中细节的时候，新几内亚的酷鲁流行病就是这种可能性的一个证据。但是，在离家更近的地方，一个更大的蛋白侵染子流行病已经开始了它的链式反应。这一次，牺牲品是牛。没有人确切地知道是在什么时候、什么地点、怎么样——又是那该死的神秘性——但是在70年代晚期或80年代早期的某个时候，英国牛肉食品的制造商开始把形状不对的蛋白侵染子加进了他们的产品。它也许是因为在牛脂降价之后工厂里的生产过程有所变化，也许是因为有更多的年老的羊找到了进入工厂的路，多谢慷慨的羊肉补贴。不管原因是什么，形状错误的蛋白侵染子进入了生产系统：它所需要的只是一只被高度感染的、被瘙痒症困扰的动物进入给牛做的牛食。老牛和羊的骨头和下水先要被煮沸消毒之后才能够被做成富含蛋白质的添加剂，给奶牛食用，但这没有用处。瘙痒症里的蛋白侵染子在煮沸之后仍然“存活”。