文中医学知识说明（一）

()以下医学知识有摘自网上，也有月儿的工作笔记，或者月儿的论文，仅供参考：

——文中接下来出现的医学知识，以免大家不明白，特此说明！大家可以当资料用噢：）先天性心脏病通常分为紫绀型先天性心脏病和非紫绀型先天性心脏病两种。非紫绀型先天性心脏病占了先天性心脏病发病率的60,—70,左右，数量虽然多，但是却是比较好治疗的，能够通过手术治愈，是最最常见的先天性心脏病。而非紫绀型先天性心脏病只占了30,左右，数量虽少，但是治疗难度增加了很多。一般而言，紫绀型先天性心脏病是一定需要进行手术治疗的。大部分紫绀型先天性心脏病患者需要分期手术治疗，包括股息手术和根治手术两种。

其中，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭这三种非紫绀型先天性心脏病占了这些先天性心脏病的一大半。医学中常常习惯将这三者和最常见的紫绀型先天性心脏病法洛四联症并称为“先天性心脏病的四大金刚”。这是因为这四种先天性心脏病是发病率最高，最具有代表性的。

那么哪些先天性心脏病可以不需要手术治疗的呢？

一、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的自愈情况

这三种新生儿先天性心脏病存在部分缺损口不大，因此有自愈的可能。所以可以不需要治疗的。房间隔缺损、室间隔缺损缺损口很小，小于5mm，因为分流很小，基本上能够自然愈合的，不需要治疗。即使没有愈合，因为分流小的缘故，没有临床意义。

早产儿动脉导管未闭是非常常见的，一般来说，如果是早产儿，都会出现动脉导管未闭的情况。此时，家长可以不必担心的，因为大部分动脉导管未闭在半岁的时候能够自然闭合。也不需要手术治疗。

上述情况都是单纯性的非紫绀型先天性心脏病情况，如果是综合性的，是一定需要手术治疗的。

二、关于药物治疗先天性心脏病的说法

专家提醒，99,的先天性心脏病都需要手术治疗。除了先天性心脏病个别存在自愈情况，一般都是需要手术治疗的。而药物治疗，可以算得上是个小小的误区。这是因为，只有新生儿动脉导管未闭的情况能够通过药物治疗以外，其他先天性心脏病的情况是无法用药物治疗的。

三、卵圆孔未闭的情况

首先要说明的是，卵圆孔未闭不属于先天性心脏病的范畴。据统计，有20,—25,的正常人存在卵圆孔瓣膜和房间隔并不完全融合，遗留有小的潜在裂隙。一般不引起两房间的分流，无重要的血液动力学意义，因此不需手术治疗。甚至有5,―10,的人卵圆孔终生保持开放而不闭合，但对心脏的血流动力学并无影响。因此，这部分了卵圆孔未闭是不需要进行手术治疗的。

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肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。常套叠占肠梗阻的15,～20,。有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿，继发性肠套叠则多见于成人。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见，不及总例数的10,。

所谓肠套叠就是肠子异常地逆向蠕动，前段肠子套入后段肠子的管腔中，形成肠阻塞，肠黏膜肿胀缺血，从而出现血便。如果诊断、治疗不及时，就可能导致肠坏死、穿孔，甚至宝宝休克、死亡。

因此，“早发现，早治疗”对宝宝肠套叠来说尤为重要。如何尽早察觉宝宝得了肠套叠？怎样及时、合理地配合医生治疗？

急性肠套叠：

你需要了解的三方面知识

1、识别肠套叠——重中之重

“高危”年龄：2个月～2岁宝宝表现：

腹痛——宝宝阵发性哭吵，或宝宝没有哭吵，脸色却一阵阵发白；

呕吐——常与哭吵同步进行。初为反射性，以后为肠梗阻表现；

便血——在腹痛6～8小时后出现果酱样血便；

腹块——有时，可在宝宝肋缘下面摸到腊肠样块。

如果宝宝出现以上四大症状，妈妈就要想到宝宝可能得了肠套叠。但是，宝宝发病时，典型的四大症状都有的并不多。因此，这就要求妈妈细心加耐心，如果发现宝宝哭吵时有双膝蜷曲、双手按抓腹部的情况，妈妈也应考虑宝宝肠套叠的可能，及时就诊。

2、关键的24～48小时

肠套叠的凶险与否，往往与妈妈或带养宝宝的成人有关，如在宝宝发病24～48小时以内，病情被及时发现，宝宝被及时送往医院，且得到正确的诊治，愈后情况相当良好。

宝宝肠套叠发病不超过48小时，大多可通过空气灌肠治疗而治愈，这种方法治疗肠套叠效果好且无创伤。但是，超过48小日寸，就不能做空气灌肠治疗（只做诊断性空气灌肠），可能需手术治疗。

专家提醒

宝宝阵发性哭吵超过3小时，有血便，呕吐，拉稀、感冒或饮食改变，出现上述任何一种状况，都应及时上医院就诊，以排除肠套叠。

医生的诊断手段主要通过宝宝的病史和仪器（B超、射线透视）检查确诊，因此，妈妈在送宝宝去医院就诊时，应将宝宝发病的详细情况告知医生。如宝宝有血便，最好将便便带往医院，以便医生及时正确诊断。

一旦怀疑宝宝肠套叠，在送宝宝去医院途中，应立即禁食禁水，以减轻胃肠内的压力。如有呕吐，应将头转向一边，让其吐出，以免吸入呼吸道引起窒息。

宝宝腹痛，切勿用止痛药（包括退热止痛药），以免掩盖症状，影响诊断，贻误病情。

送医院途中注意宝宝病情的变化，尽可能详细地告诉医生。

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先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发先天性巨结肠

展已有200余年的历史。1691年Rysc首先报告本病，后来一直到1886年irscspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为irscspmng病。巨结肠是Mya（1894）倡用。1901年ile首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。iffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Erenpries详细论述了irscs—prong病的病因学和发病机理。到1950年Senson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。

编辑本段先天性巨结肠症状

先天性巨结肠

本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区（1966～1975）资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的24。67％。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10：1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。

编辑本段临床表现

胎便排出延迟

先天性巨结肠

顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

营养不良发育迟缓

长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

巨结肠伴发小肠结肠炎

先天性巨结肠

是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

编辑本段病理

中医认为：先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。

1。结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无

效，而且症状逐渐加重的婴儿。多数学者主张在结肠造瘘较好，因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积。而且第二次根治手术时，关瘘根治手术可一次完成。

2。根治术：要求手术创伤小，安全性大，减少或不破坏盆腔神经丛，术后不影响排粪及生殖能力。适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠。常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后，在膀胱顶的水平，切断结肠，剥离直肠肛管的黏膜和皮肤，然后切除病变段结肠和直肠（注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除，包括痉挛段、移行段及扩张段），将剩余的结肠充分游离后，套人直肠肌鞘内，缝合结肠四周。多余的结肠拖出，下端与肛门上端的直肠缝合固定。并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开，可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生，术后直肠鞘内留置导尿管引流，可以避免肌鞘内脓肿发生；②结肠切除、直肠后结肠拖出术（Damel手术）：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜，直肠前壁不切开，在耻骨连合上缘2。Ocm处切断直肠，并在直肠后正中，钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘，直至会yin部皮下，扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部，接着将准备好的结肠，由肛门后切口拖出，结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合，直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳，放入肛管及直肠内3。0～4。Ocm夹死，1周后肠壁坏死脱落而使两管相通，新直肠腔形成。

3。damrl手术：近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征，多采用各种特制钳夹器，即改良式Damel手术法。即用环形钳夹器，将直肠和结肠钳在一起的手术方法。具体操作方法为：将钳夹器底叶放人结肠腔内，上叶放人直肠腔内，直肠残端由上叶之环内拉出，两叶适当夹紧，使直肠与结肠前壁夹紧，在环内切除多余的直肠残端，再从腹部将已反折的直肠顶部与结肠固定数针，约1周后，钳夹器连同坏死的肠管壁一同脱落，则形成新的直肠腔。本手术的优点为：结肠后壁与肛管后壁相连接，直肠前壁与结肠前壁相连接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了并发闸门综合症。

4。直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术（Senson法）：开腹后，在直肠、膀胱或子宫凹处切开腹膜，游离直肠周围直至游离到肛门附近。在膀胱以上切断闭合，经肛门使直肠外翻拖出。在翻出的直肠齿线上切开直肠壁，从该切口处插入长血管钳，夹住已游离的近端结肠残端缝线，拖至肛门，将直肠与结肠对端缝合2层，吻合口越低越好，一般距肛缘不超过2。Ocm。吻合完毕后，将结肠送还肛内。

5。经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位，在肛门与尾骨之间切开皮肤约3。Ocm长，将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开，术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起，在直肠后壁做纵形切口，深达黏膜下层，长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定。为了暴露充分可将尾骨切除，这样可以切除1条更长的肌肉组织。在内括约肌切除后，提肛肌和耻骨直肠肌放回原处，缝合肛门尾骨筋膜，伤口内放人引流条，24小时后拔除。

6。全结肠型手术（Mavin法）：即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术（Damel法）。但病变结肠不能全切除，一定要保留乙状结肠与远端回肠并行，侧侧吻合，以利于残余结肠的吸收功能，故采用Marin法。

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