第二章 天才儿童2

我详细地问过他之前的情况，并进行查体，汇总之后，中午和主治医师在会议室碰头，对主治医师进行病情汇报。

“患儿a1，男，9岁，一个月前发现活动后皮肤出血，查血常规三系减少，骨穿形态及活检提示骨髓增生低下，无病态造血或骨髓纤维化。血小板小于2万，是个重型再生障碍性贫血。flaer阴性，自身免疫抗体筛查阴性，无肝炎病史，网织增生低下，无铁代谢无异常。发病以来输血对症治疗，无ist用药史。查体无肝脾肿大。既往曾经在2年前得过白癜风，使用他克莫司软膏及中药口服后皮肤白斑减少，目前皮肤腹部残存少量白斑。”

主治向我确认：“得过白癜风吗？”

我说：“是的，但只是轻度的，经过治疗后，已经好转了，目前没有明显的临床症状。”

对于患儿的诊断，主治有自己的看法：“第一，需要鉴别先天性角化不良（dkc）。它也可以像再障一样表现为骨髓造血衰竭，但还存在着指甲形态不良、黏膜白斑及皮肤网状色素沉着的表现，有些患儿伴随着智力的发育不良。需要完善先天基因筛查，同时对患儿的父母也进行检测，看是否存在遗传关系。是不是dkc直接关系着预处理的方案选择。第二，即便排除dkc，也要等时间，去确认是不是再障。之前主任的经验，再障都要等45天以后，才能排除一些原因不明的急性造血功能停滞。有些患儿在等待的过程中，造血自行恢复了。有些仅仅是经过g-csf、epo、tpo干预或者环孢素、雄激素给药后造血恢复正常，那么就不需要移植了。大约有四分之一这样的患儿。从时间上来看，他还早了一些。但是要提前做好移植的准备，保证必要时能顺利进仓。下午给他做全套的检查和移植前查体。”

我说：“好的。还有就是左侧鼻腔，存在感染。”

主治说：“上午我去看过他，确实看起来像毛霉。我想请示一下主任关于抗真菌药的使用，等主任意见。在此之前，可以送脱落标本送生物室做病原学鉴定。找时间我们一起去采集标本，他那个地方，不一定很好弄。”

我说：“ok。”